28 de Septiembre – Malformación de Arnold –Chiari y Siringomielia

Malformación de Arnold –Chiari y Siringomielia

Autor: Dr. Salvador Giménez –
Al igual que otras muchas enfermedades que afectan a un limitado número de pacientes, las malformaciones de Arnold-Chiari son actualmente estudiadas e investigadas por un reducido número de neurólogos y neurocirujanos
Anatomía cerebral normal

Al igual que otras muchas enfermedades que afectan a un limitado número de pacientes, las malformaciones de Arnold-Chiari (o Chiari, exclusivamente, según determinadas escuelas medicas), son actualmente estudiadas e investigadas por un reducido número de neurólogos y neurocirujanos, siendo desconocidas por la mayor parte de la sociedad, e incluso por un apreciable número de médicos y, lo que todavía es más grave, por numerosos pacientes afectados por esta enfermedad.
Debido a la compleja sintomatología de esta enfermedad, muchos de los pacientes con estas malformaciones tardan demasiado tiempo hasta que se descubre su patología y este tiempo transcurrido puede ser clave para su tratamiento adecuado por los pocos Centros especializados que existen en nuestro país. En el peor de los casos, algunos afectados culminan sus días sin tener conocimiento de su problemática.
En España podría haber unos 5.600 afectados La tasa de incidencia de esta enfermedad se calcula en 120 pacientes por millón de personas, por lo que en España podría haber unos 5.600 afectados, sin que realmente exista un censo preciso de personas que padezcan esta enfermedad. Por otro lado, el grado de desconexión entre ellos es total, quedando reducida a pequeños foros que intercambian su problemática y posibles soluciones a través de Internet.
La malformación de Arnold-Chiari es una anomalía de la charnela por la que las amígdalas cerebelosas descienden por debajo de su nivel y quedan comprimidas por las estructuras óseas. Esta malformación produce un obstáculo en la libre circulación de líquido céfalo-raquídeo craneal (LCR), por lo que en muchos casos este líquido se introduce en la médula espinal, formando quistes y produciendo otra enfermedad consecuencia de la primera, llamada siringomielia. Así, pues, hay pacientes con Arnold-Chiari con o sin siringomielia.
Síntomas más frecuentes Al afectar al Sistema Nervioso Central, la sintomatología de esta enfermedad es muy compleja ya que altera los sentidos, la sensibilidad, la estabilidad del equilibrio y la motricidad de los afectados en diversos grados, además de producir dolores en todo el cuerpo, especialmente de cabeza (cefaleas).
  • Cefaleas severas
  • Rigidez cervical
  • Mareos y vértigos
  • Trastornos de la sensibilidad
  • Agotamiento prematuro
  • Escoliosis
  • Pérdida de fuerzas en brazos
  • Pérdida de fuerzas en piernas
  • Inestabilidad al caminar
  • Ataxia (falta de coordinación al caminar)
  • Dificultades en la retención de la orina
  • Visión borrosa esporádica
  • Pérdida de memoria y desorientación

A quién afecta Esta enfermedad es congénita, pero la edad de la aparición de su sintomatología es variada, ya que, incluso, hay pacientes asintomáticos toda su vida. Sin embargo, también hay niños de temprana edad con síntomas claros de deterioro neurológico, que son diagnosticados precozmente, aunque los criterios para su tratamiento, pueden ser dispares.

Actualmente, se está investigando su más que posible carácter hereditario. Lo normal, es que los síntomas aparezcan a partir de los 30-35 años, incrementándose, lentos pero inexorablemente, con el paso del tiempo si no se tomas las medidas adecuadas. Al ser un problema mecánico de una compresión, la solución es casi exclusivamente quirúrgica en el intento de eliminar dicha compresión, pero debe ser efectuada lo antes posible, ya que el objetivo principal de esta cirugía, en la actualidad, se reduce a paralizar el deterioro neurológico del paciente, siendo muy escasos aquellos que recuperan funciones ya perdidas con anterioridad.
Incluso existen casos en los que a pesar de que la intervención es aparentemente exitosa el enfermo continúa empeorando en su sintomatología. Por supuesto, intervenciones quirúrgicas realizadas por cirujanos no especializados en el tema que nos ocupa han sido un total fracaso y el enfermo ha quedado para o tetrapléjico después de las mismas.
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